患儿轻度心律失常时,一般无明显临床症状。中重度的心律失常时,患儿可能感受到心悸、胸闷、晕厥、乏力、嗜睡、哭闹、拒食等症状,小儿心律失常的并发症有心力衰竭、心源性休克、昏迷、猝死。1、心悸:婴幼儿患儿无法口述,年龄稍大儿童可描述感觉心跳出现异样。2、胸闷:婴幼儿患儿无法口述,年龄稍大儿童可描述感觉呼吸不畅。3、晕厥:脑供血不足,患儿可突然昏倒,后可自行恢复。4、幼儿拒食、呕吐:婴幼儿心律失常时恶心呕吐无法诉说,表现为哭闹、拒食。5、乏力嗜睡:通常患儿表现为无精打采,体力不支,睡眠时间增多。

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周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

本病大多数婴儿出现全身肌肉松弛无力、不能抬头、下肢重于上肢。查体肌无力,肌张力减弱键反射消失,可能会伴有发育迟缓的并发症。一、典型症状1、不能抬头:患儿头颈软,适龄后不能像正常婴儿一样完成抬头的动作,以远端肌肉受累重于远端,下肢重于上肢。2、肌张力减弱:是最常见、最主要的症状。患儿出生后,持续哭闹,入睡困难,容易受到惊吓,在为患儿换尿布时,不容易把患儿的双腿分开,双腿接触水时,全身会变得僵硬。3、肌无力:患儿容易感到疲劳,眼皮下垂,蹲下去站不起来,不爱动。4、腱反射消失:刺激患儿肌腱不会出现任何的反射。二、其他症状患儿在运动发育方面迟缓,不能正常的站立行走。

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1、血常规:可以初步判断患儿有无炎症、感染,以及明确感染的类型。血常规检查可见淋巴细胞计数明显减少,少数患者嗜酸性粒细胞增高,血小板聚集功能下降。2、腺苷脱氨酶活性测定:患儿免疫细胞及红细胞均缺乏腺苷脱氨酶,其含量只有正常人的2%~4%。其他组织中的腺苷脱氨酶活性下降,利用羊膜穿刺术行腺苷脱氨酶活性测定有助于产前诊断。3、胸部X线检查:除可及时发现肺部感染性症状外,还可发现缺乏胸腺影,胸部X片表现为骨骼改变(肋骨喇叭状、飘带状)。以及方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形以及短肢侏儒等。4、血液抗体水平检查:患儿血液内多种抗体水平下降,尤以IgA和IgM缺乏明显,各种特异性抗体效价降低。细胞免疫功能显著降低,淋巴细胞的植物血凝素转化,迟发型变态反应均阴性。5、基因诊断:小儿腺苷脱氨酶缺乏症是常染色体遗传病,基因诊断结果阳性可直接作为确诊依据。6、影像学检查:脑电图和脑CT检查可发现中枢神经系统病变等。

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本病起病隐匿,早期症状复杂且无典型特征,初期可能仅有腹胀、腹泻等症状,随病程进展出现肝脾肿大,因血小板减少出现皮肤紫癜,少数患者出现黄疸,严重者可能发展为肝硬化,甚至肝功能衰竭、肺纤维化、小脑共济失调。一、典型症状1、眼底斑点区白色环:一种眼底的异常改变,是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常的表现之一,视网膜渗出形成斑块,眼底可见白色环。2、肝脾肿大:由于酶系统异常或负荷过大,机体代谢出现异常,器官代偿性功能亢进,同时由于代谢物积蓄,导致肝、脾脏肿大。3、紫癜:因血小板减少导致皮肤和黏膜出血,皮肤出现紫红色斑点,一般不高出皮面,揉、压等动作不褪色,一般会在两周左右消退。二、其他症状婴儿和少数患者伴黄疸,可能由于脂类代谢物在肝脏积累,影响肝脏功能,导致组织损伤,引发黄疸。

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小儿严重急性呼吸综合征目前尚无特异性治疗方法,主要以综合性治疗为主。通过药物治疗改善典型症状以及并发症,对于严重患儿还需要采取氧疗。一、药物治疗1、热镇痛药:体温超过38.5℃、全身酸痛明显的患儿,可使用物理降温措施或给予解热镇痛药,如布洛芬。2、抗病毒药:可用利巴韦林、洛匹那韦利托那韦等抗病毒药物,可对冠状病毒有一定抑制作用,但需要遵医嘱用药。3、抗生素:大环内酯类抗生素如阿奇霉素,可静脉滴注5天,停药3天,为1个疗程。根据病情可考虑再用1~2个疗程,若出现其他细菌感染,视情况选用第一代或第三代头孢菌素。4、免疫调节药:人血丙种球蛋白,静脉滴注3~5天。重症患儿可考虑用血浆,连用3~5天。5、肾上腺皮质激素:严格除外禁忌症后,重症患儿(高热、咳重、气促、胸部X线片改变明显且进展快,或伴有其他脏器损害)在加强支持治疗的前提下可选用,如甲泼尼龙或选用地塞米松。6、止咳化痰药:咳嗽、咳痰者给予异丙嗪(非那根)等镇咳、祛痰药。二、手术治疗小儿严重急性呼吸综合征一般无手术治疗。三、其他治疗一般给予鼻导管给氧(1L),小婴儿给予头罩给氧(3~5L),保证氧饱和度>97%。气促明显、轻度低氧血症者应及早给予持续鼻导管吸氧。给氧应注意患儿的依从性,根据病情可间断给氧,间断给氧持续时间应到疾病恢复期。

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1、硒缺乏者:若儿童饮食中长期缺乏硒的摄入,可诱发本病。2、高碘摄入者:研究发现,儿童食用过多富含碘的食物,容易发生小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎。3、有病毒感史者:曾感染过流感、风疹等病毒的患儿,发生本病的可能性较大。4、患有自身免疫性疾病:如白癜风、Ⅰ型糖尿病等自身免疫性疾病患儿,易患该病。5、有慢性淋巴细胞性甲状腺炎家族史:慢性淋巴细胞性甲状腺炎是一种多基因遗传疾病,具有一定的家族聚集现象。

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毛孢子菌是人类皮肤、呼吸道及排泄物中正常菌群的一部分,毛孢子菌属包括将近50个菌种,许多菌种定植于人类的皮肤、消化道、呼吸道以及泌尿道。毛孢子菌是浅部感染和深部感染的主要致病菌,深部感染是致命的机会性感染,常发生于免疫缺陷病人,特别是因血液病或细胞毒性药物治疗所引起的中性粒细胞减少症患者,此感染的预后很差。反复吸入毛孢子菌还可以导致夏季型过敏性肺炎。一、主要病因毛孢子菌病由毛孢子菌感染。毛孢子菌属于半知菌门、芽生菌纲、隐球酵母目、隐球酵母科的酵母样真菌。毛孢子菌广泛分布于自然界中,特别是土壤和腐败的木材中,目前尚无明确的证据表明环境可直接感染人类。毛孢子菌感染呈现出多样化的临床过程,从局限性感染到播散性致命感染,有将近三分之一的病人可以出现皮肤感染。肝、肾、脾、心脏都可以受累及,但是大脑很少此类感染。与毛孢子菌病相关的最常见的基础疾病是血液病、腹膜透析和实体肿瘤。二、诱发因素免疫功能低下时会导致导致毛孢子菌感染。

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小儿中毒型痢疾潜伏期通常为1~2天,但可短至数小时,长达8天。起病急骤,突发高热,常在肠道症状出现前发生惊厥,短时期内即可出现中毒症状。由于全身各脏器微循环障碍程度不同,临床上可表现出为休克型、脑型、肺型、混合型,可伴有多器官功能不全等。1、休克型(皮肤内脏微循环障碍型):主要表现为感染性休克。初起面色灰白、唇周青灰、四肢冷、指趾甲白、脉细速、心率增快。后期出现青紫、血压下降、尿量减少、脉细速或细弱,甚至不能触及,心音低钝、无尿,重者青紫严重、心率减慢、心音微弱、血压测不出。2、脑型(脑微循环障碍型):病初起时小儿烦躁或萎靡、嗜睡,严重者出现惊厥,惊厥可反复发作,病初发作前后神志清楚,继之可转入谵妄昏迷,并可在持续惊厥后呼吸突然停止,这是由于脑细胞缺氧引起脑水肿产生脑疝所致。眼底检查可见小动脉直径变细,小静脉淤血扩张。此型较重,病死率高。3、肺型(肺微循环障碍型):主要表现为呼吸急促、发绀等,严重者出现意识障碍,以肺微循环障碍为主,常由中毒型细菌性痢疾的休克型或脑型发展而来,病情危重,病死率高。4、混合型:上述两型或型同时存在或先后出现,表现面色灰白、唇周青灰,为呼吸困难、神志不清,严重者出现意识障碍、呼吸困难等。此型极为凶险,病死率更高。

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小儿糖吸收不良综合征患儿在饮食方面需严格遵医嘱调整饮食,避免进食糖不耐受的食物。少量多餐,食用不含乳糖的奶粉及水解蛋白饮食。(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良,可给不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂养,2~3岁后病儿吸收功能常有所恢复,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度,需医生与家属共同作出努力,反复试验。(2)蔗糖-异麦芽糖吸收不良,自幼即须限食蔗糖,即可不引起症状,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖浆的药物。随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制,但需反复试验。一般无需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖苷键的支链寡糖的成分很少。(3)先天性乳糖酶缺乏,病儿禁食乳糖,包括各种乳类及含乳的食品。婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养,也可购买豆浆+葡萄糖,按牛奶需要量计算喂养。(4)继发性双糖酶缺乏,多数病儿只需暂时限食乳糖或给低乳糖奶,如发酵奶或低乳糖奶粉有的则需同时限制蔗糖。原发病恢复后2~3周内多数病儿双糖酶功能逐步恢复,即可逐渐恢复正常饮食。小儿肠炎在急性期检测有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是随着急性肠炎的康复,乳糖酶功能也很快恢复正常,所以急性肠炎时并不需要常规应用或低乳糖饮食。或低乳糖饮食只用在迁延与慢性腹泻久治不愈者,或检测伴有乳糖酶缺乏的患儿。(5)继发性单糖吸收不良,较少见,需在饮食中去除所有糖,病程中维持足够热卡有困难,代谢性酸中毒不易控制,此时常需由静脉暂时补充一定热卡,待病人恢复,可逐渐恢复正常饮食。(6)乳制品可选择酸奶,因为酸奶中的乳糖约有75%已通过发酵而被水解成单糖(半乳糖和葡萄糖),因此比等量的牛奶有更好的耐受性。

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肝硬化病人饮食原则为三高一低,高热量、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食,同时更强调,因人而宜,提供多样化的饮食类别和均衡良好的饮食内容。(1)限制脂肪供给,肝硬化病人每日的脂肪摄入量以40~50g为宜,宜选用易消化油类。(2)供给充足的蛋白质饮食,肝硬化腹水的病人,给予优质蛋白。高蛋白饮食有利于保护肝细胞功能,促进受损肝细胞的修复和再生。但病人有肝功显著损害或肝昏迷前兆时,限制或禁食蛋白质。(3)适量供给碳水化合物,糖类能使肝糖原含量增加,促进肝细胞再生,肝脏中糖原充足可防止毒素对肝细胞损害,起到保护作用。如患者进食不多,可以服蜂蜜、甜果汁、果酱等甜食。(4)供给丰富的维生素,维生素A、维生素B、维生素C、维生素E及维生素K等对保护肝细胞、抵抗毒素损害有重要作用。如新鲜蔬菜和水果富含各种维生蒙、矿物质微量元素等。(5)限制水钠摄入当肝硬化伴有腹水或浮肿时,饮食改为少食多餐,食盐每日以2~3g为宜。病人腹胀、大量腹水时,限制饮食及液体的入量,保持二便通畅。(6)特殊饮食及禁忌肝硬化伴有食道、胃底静脉曲张时,注意给柔软易消化少渣食物,禁止食带骨带刺的坚硬食物,少食粗纤维食品,限制产气食品。禁饮酒及酒精性饮料,禁辛辣食物。

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婴儿手足搐搦症多发于六个月以内的婴幼儿,主要是由于患者缺乏维生素D,血中钙离子降低,甲状旁腺不能代偿性分泌增加,低血钙不能恢复。好发人群为六个月以下的婴儿和早产儿、人工喂养儿,也可因季节、饮食不当等因素诱发。一、主要病因1、患者缺乏维生素D:缺乏这种元素会导致患者的血钙降低,诱发甲状旁腺出现反应迟钝的现象。2、血钙下降:由于新生儿在出现感染、饥饿、发烧等情况下,其体内的组织分解释放出的磷升高,会与钙元素结合形成骨骼,从而引起患者出现血钙下降的现象,导致这种疾病的产生。3、患者患有慢性疾病:当患者由于某些慢性疾病而出现了腹泻的情况时,就会影响人体对于钙元素和维生素D的吸收情况。二、诱发因素1、春季接触日光突然增多,或开始用大量维生素D治疗时骨骼加速钙化,大量钙沉积于骨,致血钙降低。2、患者家属对患者的饮食管理不恰当。3、患者自身的身体抵抗力差,或者受到环境因素的影响,发热、感染、饥饿时,组织细胞分解释放磷,使血磷增加,血钙下降。

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小儿特发性尿钙增多症的病因尚完全未明确,医学界认为该病有明显的遗传倾向,同时可能与长期食用钙和草酸盐含量过高的食物、身体维生素D代谢发生紊乱、肾小管重吸收功能发生障碍等因素有关。一、主要病因1、肠钙吸收亢进:主要是因为空肠对钙离子的选择性吸收过多,血钙的暂时性升高导致肾小球滤过的钙离子增多,甲状旁腺分泌因此受到抑制,使肾小管重吸收钙减少,导致尿钙排泄增而血钙可维持稳定。2、肾漏出钙过多:主要是因为肾小管功能受损,无法正常进行钙离子重吸收这一过程,导致尿钙漏出过多尿钙增多。3、肠道和肾小管均存在功能障碍:肠道和肾小管均存在功能性问题,肾小管无法正常重吸收,甲状旁腺也无法正常合成1,25二羟基维生素D3,最终无法维持尿液中钙离子的浓度致使尿钙增多。二、诱发因素1、过量食用高钙食物:过量食用高钙食物会导致身体里钙离子堆积,为了维持身体内环境的相对稳定,身体会将多余的钙离子通过尿液方式排出。2、长期食用高草酸盐食物:草酸在人体内如果遇上钙会生成草酸钙,不易被吸收,长时间食用高草酸盐食物不仅会造成结石,还会影响钙的吸收。3、甲状旁腺素、前列腺素分泌紊乱:甲状旁腺素和前列腺素的不正常分泌,会破坏身体的反馈调节机制,从而导致肾小管无法正常重吸收钙离子。

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小儿肾性尿崩症在临床上较为少见,病因可为遗传性因素、继发性因素,也与药物、梅毒感染等有一定关系。一、主要病因1、遗传性:常染色体显性或隐性遗传;少数遗传性小儿肾性尿崩症患者的致病基因定位至今仍不明确。2、继发性:继发于慢性肾盂肾炎、肾小管疾病、低钾血症、高钙血症和使用某些药物等。二、诱发因素1、药物:如两性霉素B、庆大霉素可以对肾脏造成一定损害,影响到尿液重吸收。2、梅毒感染:如果母亲是梅毒患者,可传染给儿子,出现小儿肾性尿崩症。

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不同生长发育阶段发病所表现的症状不同,可分为新生儿型、婴儿型、儿童型、青少年型,出现软骨基质和骨样组织性能不佳、骨化不全等情况,可表现为颅骨软化、肢体短缩、弯曲畸形、体重不增、生长缓慢、走路较晚、步态不稳、牙齿发育不良等。1、新生儿型:出生后即出现颅骨软化、肢体短粗、弯曲畸形及骨折,常伴有肢体表面皮肤的环形深凹量切迹,有些病例可见蓝色巩膜、惊厥、青紫等症状,严重者出生时即为死胎,因胸廓软弱无力和呼吸困难易致死亡。2、婴儿型:常于生后1~6个月发病,表现为体重不增、生长缓慢及头围增长亦缓慢,颅骨软化、颅缝增宽、囟门突出、头皮静脉怒张、胸廓畸形和四肢弯曲。当高钙血症和肾功能损伤时,可出现厌食、呕吐、便秘、发热、多饮多尿、肌张力低下、惊厥、蛋白尿或脓尿。有些患儿可见皮肤色素沉着。3、儿童型:可由婴儿型延续而来,表现为走路较晚、步态不稳,肢体疼痛、弯曲畸形,牙齿发育不良等。龋齿和乳牙早脱亦属常见。因颅缝早闭,常发生继发性颅压增高或神经系统症状。4、青少年型:症状大致与儿童型相似,但临床症状较轻,主要存在发病年龄越大,临床症状越不典型,病变亦较轻。成人期发病者可无症状,一般进行生化筛查可发现。

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小儿脑干胶质瘤的常见临床表现包括脑神经功能障碍、长束征和共济失调。具体可表现为肢体痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、肢体粗略触压觉和痛温觉异常、肢体意识性本体感觉和精细触觉异常以及头痛、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩等。一、典型症状1、脑神经功能障碍:是脑神经纤维或核团损伤所导致,可反映肿瘤的部位和累及范围,具有定位诊断价值。2、长束征:是指脑干内长的纵行纤维束受累所表现出的临床征象,主要包括皮质脊髓束损伤导致的对侧肢体痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性;脊髓丘脑束损伤导致的对侧肢体粗略触压觉和痛温觉异常;内侧丘系损伤导致的对侧肢体意识性本体感觉和精细触觉异常。3、共济失调:主要为小脑脚损伤所致,内侧丘系损伤可导致感觉性共济失调。肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可形成幕上脑积水,出现头痛、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩等颅内压增高的表现。二、其他症状此外,小儿脑干胶质瘤患者常有非典型临床表现,可于患者就诊前数月出现,表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

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小儿结核性心包炎主要继发于心包外结核,经过淋巴逆流感染、血行感染、直接蔓延到心包。患儿发病时常伴有心包外结核尤其是肺结核,可通过呼吸道传播,好发于患有心包外结核的儿童、免疫力低下的儿童,营养不良或可诱发小儿结核性心包炎。一、主要病因小儿结核性心包炎多因感染结核分枝杆菌而感染,多因胸腔内淋巴结核、胸膜或腹膜结核病引起,经过淋巴逆流或直接蔓延而来,也可由心包附近的干酪液化淋巴结直接破溃进入心包腔,病理过程包括4个时期,干性、渗出、吸收和缩窄。二、诱发因素营养不良,营养不良会导致小儿的免疫力在原有的基础上下降,诱发小儿结核性心包炎的发生。

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小儿室间隔缺损的饮食调理以促进患儿恢复正常并保持稳定,保证患儿正常发育成长为主。术后应加强营养供给,多进食富含维生素、矿物质的食物,忌吃油炸、刺激性、高脂肪、高胆固醇的食物,合理分配营养。(1)宜吃富含维生素、矿物质的食物。(2)忌吃油炸、刺激性、高脂肪、高胆固醇食物。例如鸡蛋黄,富含胆固醇,食用过多可增加血液稠度,增加心脏负荷。

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1、先天性心脏病患者:患有法洛四联症、左心室发育不良、右心室流出道梗阻解除不彻底的小儿,手术操作期间因阻断心脏循环,导致缺血、缺氧,对心肌造成损害,致使心肌收缩不全。2、心包压塞或心包缝合后紧束者:心脏受压会影响心室的充盈,从而导致术后低心排出量。3、有遗传史者:如父母一方患有本病,则孩子出现本病的概率要比普通人群更高。

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1、血常规:目的是评估有无贫血、血小板减少及继发感染的情况,也可用于评估病情的严重程度,如并发细菌感染时,外周血白细胞可增高。2、尿常规:表现为尿液渗透压降低,出现血尿、蛋白尿以及尿量的变化。3、肾功能检查:用于判断肾功能是否受损,如果肾脏排泄废物的功能受损,血肌酐会大幅升高。4、血生化:用于判断是否存在代谢功能紊乱及电解质失衡。5、肾脏B超及CT检查:用于查看是否存在肾脏形态异常,如果存在形态的损害,提示病情比较漫长且严重。6、肾小球滤过功能:测定血肌酐、尿素和胱抑素C,可了解肾小球滤过功能。7、泌尿系统超声:慢性AAN患者常见肾脏缩小,可表现为双肾大小不对称(长径相差1cm以上),并且可发现占位性病变。

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小儿阻塞性睡眠呼吸暂停的患儿多存在肥胖或甲状腺功能异常等,故饮食需以清淡素食为主,多补充新鲜蔬菜及其他富含维生素的食物,适量食用优质动物蛋白,如鱼类、瘦肉等,以平衡充分的补充营养,保证患儿生长发育所需同时同时避免发胖。1、平时饮食:患有该疾病的患者,多存在其他方面的异常,平时应该清淡饮食,多吃新鲜的蔬菜、水果,以及优质的蛋白质,如瘦肉等。尽量不要吃油炸、油腻、熏制的食物,以及生冷、烧烤等食物。2、术后饮食:对于手术治疗的患者,术后应该先以流食为主,如牛奶等,然后逐渐过渡到半流食,最后逐渐过渡到正常饮食。

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