对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
目前治疗的方法有很多种，可进行会阴肛门成形术，也可考虑先在腹部作人工肛门，然后再进行直肠肛门吻合。先天性肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为肛门闭合。肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。
高位无肛，患儿一般情况不良，合并严重先天性畸形，如先天性心脏病、食管闭锁等，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造瘘术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。一经诊断，根据类型选择不同的手术方法。
治疗肛门闭锁的费用是1万-3万元。肛门闭锁可根据类型选择不同的手术方法。如腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形等，由于采取的手术方法不同，导致的费用是不能一概而论的。
根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。但有不少人认为，仅单纯切开肛膜，远期效果不好，常常后遗肛门狭窄而再次手术治疗，因此已很少使用该法。