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    有问必答>内科> 黏多糖贮积症Ⅱ型

    黏多糖贮积症Ⅱ型

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    黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同,本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。 查看详细

    指导意见:你好一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖

    回复医生:孟梓若

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    黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药

    提问时间:2015-08-06 07:25:40

    性别:男年龄:标签:黏多糖贮积症Ⅱ型

    溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积,沉积于溶酶体内,影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大,细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育

    回复医生:王伟

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    黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药

    提问时间:2009-12-07 21:05:01

    性别:男年龄:标签:黏多糖贮积症Ⅱ型

    治疗   目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维

    回复医生:李香焕

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