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    黏多糖贮积症Ⅱ型

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    黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同,本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。 查看详细

    指导意见:你好由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶而使酸性黏多糖降解发生障碍该酶基因定位在Xq27.3~q28由于酶的缺乏使过多的黏多糖沉积于组织细胞内并随尿排出随着组织细胞内黏多糖沉积的增多导致功能障碍

    回复医生:黄运水

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    性别:男年龄:35岁标签:视力障碍肝脾肿大

    指导意见:本症目前缺乏彻底根治的方法虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展但大多处于研究阶段尚未在临床治疗中广泛采用最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗二者可改善患者的

    回复医生:袁多有

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    性别:男年龄:11岁标签:减肥茶胸闷

    指导意见:你好本型临床症状与Ⅰ型相似但较轻蹭进展较慢初生时多正常约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征但较轻发生较晚进展也较慢可有关节强直、爪状手、短小

    回复医生:袁多有

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    指导意见:你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少

    回复医生:袁多有

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    性别:男年龄:40岁标签:运动身体状况

    指导意见:你好黏多糖贮积症Ⅱ型患者平常不宜多运动宜适量锻炼否则病情对身体可能产生更大的危害注意在运动中多补充水分保持身体的水盐平衡对患者的病情和身体都是很好的

    回复医生:黄运水

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    性别:男年龄:5岁标签:黏多糖贮积症Ⅱ型

    指导意见:你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少

    回复医生:袁多有

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    性别:男年龄:7岁标签:居家黏多糖贮积症Ⅱ型

    指导意见:你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少

    回复医生:袁多有

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    性别:男年龄:35岁标签:视力障碍肝脾肿大

    指导意见:本症目前缺乏彻底根治的方法虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展但大多处于研究阶段尚未在临床治疗中广泛采用最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗二者可改善患者的

    回复医生:李占胜

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    性别:男年龄:5岁标签:黏多糖贮积症Ⅱ型

    指导意见:你好:黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少

    回复医生:胡道锋

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    性别:男年龄:46岁标签:听力下降腹泻

    指导意见:你好一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖

    回复医生:孟梓若

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