拉福拉病应该如何治疗?

会员46660133 47岁 已回复
突然接到大学班长的电话,说大学时我们的班主任上个月检查出患上了拉福拉病,说打算组织一下同学,在这个星期的周末一起去老师家拜访。顺便大家能够聚一下。拉福拉病应该如何治疗?
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
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孔德山 河北省邢台市一人民医院 内科 三级乙等
擅长:消化疾病,高血压的治疗。
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问题分析:发病原因拉福拉病属常染色体隐性遗传性疾病,对于有一些40岁以后发病,50多岁死亡的拉福拉病患者,可能有着不同的遗传基础。
意见建议:发病机制发病机制尚不清,1911年Lafora根据尸检资料,发现患者大脑皮质,丘脑,黑质,苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内含有嗜碱性包涵体,以后的研究发现(如Yoki等)证实这些嗜碱性包涵体是由在生化上与糖原有关。
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相关问答

拉福拉病吃一些富含蛋白质和脂肪的食物比较好。具体情况分析如下:
(1)建议患者尽量不要吃辛辣、刺激性的食物。
(2)拉福拉病不要吃高脂肪的食品,如猪油、牛油、奶油等,否则不容易消化,容易造成消化道的不适。
(3)牛奶、豆腐、鸡肉等富含蛋白质和脂肪的食品应多吃。
(4)多吃新鲜的蔬果,另外可以多吃一些蛋白质丰富和脂肪含量丰富的食物

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

拉福拉病要做以下检查,具体分析如下:
1、皮肤活体组织检查:取腋下皮肤,病理切片,通过显微镜观察,确定有无拉福拉包涵体。
2、脑电图:根据脑电图的波形,判断是否为癫痫病。
3、正电子发射型计算机断层显像检查(PET):通过扫描,可以得到氟代脱氧葡萄糖在人体中的具体分布,结合病情特征有助于进一步的分析诊断。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

拉弗拉病的主要临床表现为:早期的身体肌肉痉挛,继而身痉挛,机体失调,最终出现神经失常、痴呆等持续性的癫痫。可伴有肌张力改变,视幻觉,进行性认知功能减退。
一、典型症状
1.大部分病人在发病的初期会有局部痉挛发作,所以在早期的时候往往是确诊为普通的癫痫,病情会在几个月后逐步发展,逐渐蔓延到全身。癫痫发作可由噪音、惊吓、激动、意外触觉和某些持续的运动引起或加重,有时可发展成肌肉痉挛,并伴随着意识的丧失。
2.随着病情的加重,肌阵挛对病人的运动造成了日益严重的影响,直至其功能受到严重损害,并影响了语言。神经学检查能显示肌肉张力变化及轻度小脑共济失调。在痉挛和癫痫发作发生前,病人可能已经有了视错觉,或者是精神不稳定,易受惊吓,引起的过激反应。此外,还会出现智力障碍,最终导致精神错乱。
3.少数病人早期症状为耳聋,而肌张力降低、腱反射受损、锥体束征等。
二、其它症状
在外周血CD细胞被清除之前,应视外周血CD阳性B细胞水平而定。国外有50%以上的抗N-甲基-D-天
一些重度拉福拉病病人会有耳聋的表现,这是因为大脑中拉福拉小体破坏了听觉神经的传导,从而造成耳聋。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

问题分析:发病原因拉福拉病属常染色体隐性遗传性疾病,对于有一些40岁以后发病,50多岁死亡的拉福拉病患者,可能有着不同的遗传基础。
意见建议:发病机制发病机制尚不清,1911年Lafora根据尸检资料,发现患者大脑皮质,丘脑,黑质,苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内含有嗜碱性包涵体,以后的研究发现(如Yoki等)证实这些嗜碱性包涵体是由在生化上与糖原有关。

孔德山 内科 河北省邢台市一人民医院 已帮助用户:6476
擅长:消化疾病,高血压的治疗。

问题分析:你好,拉福拉病属常染色体隐性遗传性疾病,最早属于家族性肌阵挛性癫痫。患者半数以局部性抽搐发作为最早出现的症状,患者最终多因卧床不起及反复发生感染而死亡。
意见建议:本病无特效治疗,多采用抗癫痫药物控制肌阵挛及癫痫发作。一般可口服丙戊酸钠、卡马西平及地西泮等。

毕星莲 主管护师 其他 昌邑市人民医院 已帮助用户:166
擅长:氯气中毒

问题分析:那种疾病属于遗传病,还没有药物治疗的,主要是加强护理,对症药物治疗,尽量控制病情,延长患者生存期。
意见建议:对症使用一些抗癫痫、镇静的药物治疗,避免各种不良刺激,保持情绪稳定,才有助于尽量减少复发的次数,提高生存质量。

赵明东 主治医师 其他 河北省涞水县永阳镇卫生院 已帮助用户:32229
擅长:动脉硬化,心肌缺血,高血压