什么是肥厚型心肌病

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什么是肥厚型心肌病
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XYWY Pro 2 副主任医师 妇产科
擅长:擅长妇科疾病的诊疗
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  一、临床症状   起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。   主要症状为:①呼吸困难,多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛,多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。④心悸,由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭,多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。   二、体征   常见的体征为:①心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动。或有心尖双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。   三、诊断   有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病,用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。
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贺旭华 南阳理工学院 外科
擅长:颈椎病,骨质增生,腰椎间盘突出
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指导意见:肥厚型心肌病常于用力后出现心前区闷痛、气促、直立位可出现头晕,部分病人表现为心绞痛或心梗。平时不要突然改变体位,有药物、手术、激光心肌重建、安装起搏器等治疗方式。
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肥厚性心肌病以左心室或右心室肥厚为特征,常表现为非对称性肥厚,累及室间隔,左室血液充盈受损,舒张期顺应性下降为基本病态心肌病。
常无自觉症状,多因猝死或体检发现心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流道梗阻的病人,由于左心室舒张充盈不足,心排出量减少,可能会出现体力和运动时的眩晕,甚至丧失意识。患者需要放松精神,不要过分在意。

周恒 副主任医师 内科 武汉大学人民医院 已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

家族遗传肥厚型心肌病属于原发性心肌病,具体分析如下:
这种情况主要表现为左心室壁及室间隔异常肥厚,有无左室流出道狭窄可分为梗阻性和非阻塞性两种。如果与该疾病有关的基因发生变异,则该疾病的后代有50%的概率会遗传到该疾病。研究表明,心脏中的β-微球蛋白、α-原肌球蛋白和心脏肌钙蛋白T基因的变异可能与家族性心肌病的发生有关。

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老年人肥厚型心肌病是一类由于肌小节蛋白编码基因或肌小节蛋白相关基因变异引起的疾病。
老年人肥厚型心肌病的常见症状有呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、胸闷、乏力等,其治疗目的在于改善症状,减少合并症和预防猝死,常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、进行酒精室间隔消融术或安置永久起搏器等。
建议患者积极配合医生治疗。

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具有显着家族史的肥厚型心肌病目前被认为是一种常染色体显性遗传疾病。
其特点是左心室或右心室肥大,常不对称性肥大,累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张顺应性降低为基本病理性心肌病。常无症状,多见于猝死或体检。肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病,它主要是以心室的不对称肥厚为特点。有的患者肥厚的部位不典型,会发生在左心室的心尖部,这时很容易漏诊。当肥厚性心肌病出现晚期症状的时候,患者会出现心衰、心功能不全的症状,这时药物治疗是基础。

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肥厚性心肌病患者可以选择药物或是手术治疗。
症状轻微的患者可以选择药物治疗来改善病情的症状,常见的药物有β阻滞剂,能够改善心肌供血,加上使用活血化瘀的中药,促进血液循环。严重的患者可能要采取手术治疗。肥厚性心肌病患者,一般通过心脏B超检查可以发现病情,主要是查看室间隔与左室后壁的比例,正常情况下是1公分,如果超过1.2公分,那么可能就会出现流血道的堵塞,引起晕厥、心脏骤停的情况。
此外,患者在日常生活中,要养成良好的生活饮食习惯,避免情绪波动。

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肥胖性心肌病的护理:
第一,肥胖性心脏病的寿命和普通人差不多,不用过于的担忧。不过,有其它的症状,也有可能会有更严重的问题,需要进行积极的治疗。在日常的生活中要保持健康的饮食,要有一定的规律,避免暴饮暴食,多食多餐,多喝一些新鲜的蔬菜和水果,多运动,但是需要注意,运动量不要过大,以免导致身体过度劳累。

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