先天性的肾积水，如果没有明显的实质性的影响性，可以进行定期观察的治疗方式，到专业的儿童泌尿外科来检查肾脏的B超和肾脏功能以及血尿常规来做出一个动态的观察，如果有明显的增大或肾脏功能有异常，要考虑手术的方式。
多数先天性肾积水经过适当的治疗，是存在治愈的情况的。
先天性肾积水属于先天性发育不正常，需要积极配合手术治疗，是有机会治疗痊愈的。肾积水是由于泌尿系统阻塞导致肾盂和肾盏扩张，尿液潴留。由于肾内尿液积聚，压力升高，肾盂及肾盏扩大，肾实质萎缩。肾盂输尿管交界处梗阻是肾积水的主要原因。建议日常家长多以清淡饮食为主，通过母乳喂养的婴儿可以有效帮助病情的恢复，避免食用过于刺激的食物。
先天性肾积水不能自愈。一侧肾积水，另一侧肾功能会明显变强，能满足机体需要，如果双侧先天性肾积水，血肌酐明显升高，要进行输尿管的支架术或者输尿管的手术，改善输尿管狭窄，防止肾功能受损。
刚开始出现肾积水是不需要进行手术的，但是如果病情一旦变得严重，就一定要进行手术治疗，尽量是不断提高自己的免疫力，这样在手术之后，身体才会恢复得快，饮食主要以清淡为主。
治疗主要得根据输尿管狭窄段的长短，以及狭窄的病因来治疗。如果输尿管的狭窄段很短，不超过2cm，比如肾盂输尿管连接部先天性狭窄，或者输尿管的膀胱入口处，因为各种原因导致的狭窄，狭窄段如果不超过2cm，可以进行腹腔镜下微创手术。
梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重时，作单纯矫形手术；扩张明显者，应切除病变的狭窄段及过度扩张的肾盂，再作吻合术；更严重者作肾切除术。由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。因为肾内尿液积聚，压力升高，使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩。