黏多糖贮积症Ⅰ型_相关问题_寻医问药网

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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特查看详细

黏多糖贮积症Ⅰ型问答

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突然就好几天没有看到我的邻居的他是一个很好的人几天...

提问时间：2014-04-28 20:44:22

性别：男年龄：39岁标签：黏多糖贮积症Ⅰ型

指导意见：你好黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性而尤以Ⅰ型最典型为黏多

回复医生：于永军

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我朋友最近一直出现软骨发育不良与骨骼畸形智力发育迟...

提问时间：2013-12-26 17:15:09

性别：男年龄：26岁标签：软骨发育不良智力发育迟缓

指导意见：你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高

回复医生：袁臣绪

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曾经我的朋友一直感觉的身体不适的最近被医生确诊为黏...

提问时间：2013-11-01 11:41:42

性别：男年龄：54岁标签：身体状况猝死

指导意见：你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动

回复医生：唐诗曼

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黏多糖贮积症Ⅰ型吃什么药

提问时间：2015-05-28 06:14:52

性别：男年龄：标签：黏多糖贮积症Ⅰ型

本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。　　特异性酶

回复医生：王伟

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黏多糖贮积症Ⅰ型吃什么药

提问时间：2015-06-18 06:15:39

性别：男年龄：标签：黏多糖贮积症Ⅰ型

目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失

回复医生：李香焕

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