什么是肥厚型心肌病

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什么是肥厚型心肌病
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周恒 副主任医师 武汉大学人民医院 内科 三级甲等
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治
肥厚性心肌病以左心室或右心室肥厚为特征,常表现为非对称性肥厚,累及室间隔,左室血液充盈受损,舒张期顺应性下降为基本病态心肌病。
常无自觉症状,多因猝死或体检发现心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流道梗阻的病人,由于左心室舒张充盈不足,心排出量减少,可能会出现体力和运动时的眩晕,甚至丧失意识。患者需要放松精神,不要过分在意。
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肥厚性心肌病以左心室或右心室肥厚为特征,常表现为非对称性肥厚,累及室间隔,左室血液充盈受损,舒张期顺应性下降为基本病态心肌病。
常无自觉症状,多因猝死或体检发现心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流道梗阻的病人,由于左心室舒张充盈不足,心排出量减少,可能会出现体力和运动时的眩晕,甚至丧失意识。患者需要放松精神,不要过分在意。

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家族遗传肥厚型心肌病属于原发性心肌病,具体分析如下:
这种情况主要表现为左心室壁及室间隔异常肥厚,有无左室流出道狭窄可分为梗阻性和非阻塞性两种。如果与该疾病有关的基因发生变异,则该疾病的后代有50%的概率会遗传到该疾病。研究表明,心脏中的β-微球蛋白、α-原肌球蛋白和心脏肌钙蛋白T基因的变异可能与家族性心肌病的发生有关。

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老年人肥厚型心肌病是一类由于肌小节蛋白编码基因或肌小节蛋白相关基因变异引起的疾病。
老年人肥厚型心肌病的常见症状有呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、胸闷、乏力等,其治疗目的在于改善症状,减少合并症和预防猝死,常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、进行酒精室间隔消融术或安置永久起搏器等。
建议患者积极配合医生治疗。

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具有显着家族史的肥厚型心肌病目前被认为是一种常染色体显性遗传疾病。
其特点是左心室或右心室肥大,常不对称性肥大,累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张顺应性降低为基本病理性心肌病。常无症状,多见于猝死或体检。肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病,它主要是以心室的不对称肥厚为特点。有的患者肥厚的部位不典型,会发生在左心室的心尖部,这时很容易漏诊。当肥厚性心肌病出现晚期症状的时候,患者会出现心衰、心功能不全的症状,这时药物治疗是基础。

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肥厚性心肌病患者可以选择药物或是手术治疗。
症状轻微的患者可以选择药物治疗来改善病情的症状,常见的药物有β阻滞剂,能够改善心肌供血,加上使用活血化瘀的中药,促进血液循环。严重的患者可能要采取手术治疗。肥厚性心肌病患者,一般通过心脏B超检查可以发现病情,主要是查看室间隔与左室后壁的比例,正常情况下是1公分,如果超过1.2公分,那么可能就会出现流血道的堵塞,引起晕厥、心脏骤停的情况。
此外,患者在日常生活中,要养成良好的生活饮食习惯,避免情绪波动。

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一般情况下,肥厚型心肌病的患者生存期长短不一,有长期也有短期。具体分析如下:
通常,成年患者在10年内无任何征兆,直至心力衰竭。这种疾病是青少年和体育选手中最容易发生的心脏病,一般都有家族遗传史,而倍他乐克等是治疗肥大性梗阻性心肌病的主要选择,如果药物不能有效,可以选择乙醇肥厚室间隔消融或者起搏法等。

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