肝豆状核变性所致精神障碍的病因

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肝豆状核变性所致精神障碍的病因
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吕志勤 主任医师 北京大学第一医院 内科 三级甲等
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病...
肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。
由于人体缺少血清铜蓝蛋白,无法与铜进行有机的融合,从而会导致人体内的铜沉淀在组织中,从而导致铜的代谢紊乱,从而对人体的器官和器官产生损伤,最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等,这种疾病的病理改变是以豆状核为主,大脑皮质也会受到损伤,病理切片上可以见到壳核或者是尾状核,神经细胞退化甚至是消失。
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肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。
由于人体缺少血清铜蓝蛋白,无法与铜进行有机的融合,从而会导致人体内的铜沉淀在组织中,从而导致铜的代谢紊乱,从而对人体的器官和器官产生损伤,最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等,这种疾病的病理改变是以豆状核为主,大脑皮质也会受到损伤,病理切片上可以见到壳核或者是尾状核,神经细胞退化甚至是消失。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

问题分析:你好;亲体肝移植是目前治疗肝豆状核变性病(wd)最有效办法。术后所有患者神经症状均获显著缓解或不同程度改善,肝功能、铜蓝蛋白、尿铜排泄恢复正常,能像正常人一样生活和学习。如不手术则需长期服药,对肝肾功能会造成一定损害,需定期复查。
意见建议:本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。砂糖分解人体内铜元素这种说法未曾听说

王凤霞 医生会员 内科 泰山医学院 已帮助用户:26925
擅长:内科,尤其擅长神经内科等疾病

问题分析:你好朋友很高兴为您解答肝豆状核变性伴发的精神障碍是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。
意见建议:你好朋友;因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后祝你早日康复谢谢

夏春涛 医师 内科 河北省邢台市赵村卫生院 已帮助用户:12265
擅长:内科、尤其擅长上呼吸道感染、

指导意见:精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。致病因素有多方面:先天遗传、个性特征及体质因素、器质因素、社会性环境因素等。

刘丽华 药士 药品保健品 仙下中心卫生院 已帮助用户:118232
擅长:前列腺炎,肾小球肾炎,手足口病,狂躁症,神经性头痛,高尿酸血症,山楂,六和茶,氯沙坦钾,静心口服液

问题分析:根据你的描述,尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。青霉胺 是目前最常用的药物,应长期服用。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞计数和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应同服维生素B6。
意见建议:在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。

冯倩倩 护师 内科 冠县烟庄乡卫生院 已帮助用户:165
擅长:胃、十二指肠溃疡,老年消化性溃疡,神经性厌食,腹泻,食管溃疡,溃疡性结肠炎,食管痉挛,浅表性胃炎,慢性胃炎,急性胃炎

问题分析:肝豆状核变性是铜代谢障碍导致基底节变性和肝功能损害的疾病,临床上所引发的精神障碍表现为注意力不集中,不自主哭笑,表情淡漠,情绪不稳,记忆力减退等。
意见建议:治疗一般就减少铜的摄入,不要服用豌豆,玉米,坚果等食物,增加铜的排出,如服用磷酸锌等,药物建议在医生的指导下服用,平常生活要注意安全,避免观看暴力,恐怖的影视作品,本病预后取决于治疗的早晚以及肝脏疾病的进展,建议积极配合治疗。

林燕莲 护师 儿科 天河区棠下街第二社区卫生服务中心 已帮助用户:3216
擅长:小儿湿疹,脑发育不良,夜惊