有问必答>儿科> 小儿遗传性大疱性表皮松解症
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性别：男年龄：3岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症粟丘疹血疱
指导意见：其特征为起病急，全身广泛性红斑或弥漫性发红，皮肤触痛，出现松弛性大疱或大片表皮剥脱，皮肤轻轻一推即出现大片剥脱，形如大面积烫伤。
回复医生：罗英春
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性别：男年龄：39岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症苦恼
指导意见：你好,像这样的情况,推荐中医治疗.辩证论治.有很好的疗效.少做过量的运动，少饮食刺激性的食物，保持生活规律，情绪稳 定。希望对你有帮助 .
回复医生：张树遵
性别：男年龄：3岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症水泡
指导意见：本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。避免外伤及摩擦。口服维生素E或苯妥英钠。外涂炉甘石洗剂.皮损局部抗感染，
回复医生：张淑丽
性别：男年龄：38岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症粟丘疹继发感染
问题分析：你好，本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现
回复医生：李书鹏
性别：男年龄：1岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症大疱
指导意见：一般小儿遗传性大疱性表皮松解症，发生贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降；并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高；重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血钠、钾、氯，pH
回复医生：测试
性别：男年龄：32岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症检查结果
问题分析：你好，本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5意见建议：和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。
问题分析：你叔叔家孩子是先天遗传大疱性表皮松懈症意见建议：你好该病可以在医生的指导下进行局部治疗保护皮肤挑破水疱预防和治疗继发感染保持创面清洁必要时每天或隔天清洁创面外用抗炎霜剂
回复医生：杜文康
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性别：女年龄：3岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症
指导意见：你好可以采用外科治疗：出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术、尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整
回复医生：刘辉东
性别：男年龄：2岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症身体状况血疱
指导意见：你好免疫荧光抗原定位显示在EBS中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中大疱型类天疱疮血清在表皮侧Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中大疱型类天疱疮血清Ⅳ型胶原抗体和板素
性别：男年龄：3岁标签：小儿遗传性大疱性表皮松解症永久性秃发身体状况
指导意见：你好本症是常染色体隐性或显性遗传致病基因为角蛋白K5和K14基因但不包括罕见的变异及亚型因新的致病基因尚在研究中
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