结节性脂膜炎的治疗

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结节性脂膜炎的治疗

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蒋欢梅医师石家庄市中医院内科三级甲等

擅长：血液病肾病

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概述
本病又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热。

病因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲肠内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

症状
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和水肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但常与皮肤粘连，活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。

检查
血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。

治疗
本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

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Q: 小儿结节性脂膜炎症状有哪些

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这是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节伴发热等全身症状为特征的疾病。原因有：脂肪代谢障碍、自身免疫等。临床症状是皮下结节和成对称性分布发热。现在主要是对症治疗和支持疗法为主，也可以使用消炎药。在饮食方面要营养均衡。