小儿尼曼-皮克病怎么办?

会员53112094 15岁 已回复
这几天我儿子的食欲不试很好,以前喜欢吃的食物或者是零食都不吃了,而且就是这几天感觉就瘦了很多,看起来面黄肌瘦的,感觉虚弱了很多,吃了药也不管用。小儿尼曼-皮克病怎么治疗?
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黄树菁 医师 威县七级中心卫生院 妇产科 一级甲等
擅长:细菌性阴道病,盆腔积液
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指导意见:小儿尼曼-皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病特征为肝脾肿;有无神经系统损害或眼底樱桃红斑;外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡;骨髓可找到泡沫细胞;X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
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一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。

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通常情况下,小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下:
尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富,多采用低脂肪饮食,但应注意增加营养,补充各种维生素,宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品,补充蛋白质,对牛奶过敏的患儿,可用豆浆、羊奶等代替喂养,少吃甜食,多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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小儿X型腿的措施如下:
首先要做血液中的维生素D的检测,需要做一下左手腕骨的X光片,或者做一次骨密度的检查。如果儿童体内还存在维生素D不足或维生素D不足性佝偻病,那么我们建议给予儿童大量的维生素D。如果宝宝O型腿比较明显,会对宝宝的行走造成一定的影响,可以去儿童骨科或者儿康复科做相应的治疗。在孩子服用了大量的维生素D和钙之后,或者在进行了治疗之后,要对孩子进行一次检查,看看维生素D的含量是否升高,是不是维生素D缺乏性佝偻病的症状,如果没有,我们可以根据这些情况继续给孩子进行营养补充。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

小儿口唇湿疹通常可以通过日常护理、使用药物等方式处理。
治疗湿疹的第一步就是要找到病因,然后进行治疗。在出现小儿口唇湿疹后,孩子平时要少吃一些辛辣刺激的食物,不要吃一些容易引起过敏的食物。饮食以清淡、营养为主。此外,小孩要避免用手抓口唇,也不能用肥皂、热水烫洗等方式来缓解外界的不良刺激。如果瘙痒明显或皮损严重,可以遵医嘱用湿疹锌软膏涂抹在伤口上。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
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小儿腹鸣腹泻可以采取以下方式处理。
儿童如果有腹鸣、腹泻等情况,可以及时调整体内的水电解质平衡。对症治疗,加强护理,预防并发症,防止使用抗生素。感染性痢疾要做好隔离,避免交叉感染,要密切观察入量及出量、排泄、大便、呕吐等情况,要做到及时、准确的记录。要注意静脉补液的速度、臀部的护理、预防尿布疹、髋部感染、定时给宝宝饮水、口服补液盐等。儿童出现腹泻、脱水,除了严重呕吐暂时禁食4-6个小时以外,其余时间都要继续进食,但是要注意控制饮食,比如哺乳期间继续哺乳、暂停辅食等。人工喂养的孩子,可以喂适量的米汤、淡奶、其他代乳品,当腹泻的次数减少时,可以吃一些半流质的菜粥、面条等,要少吃多餐,随着病情的稳定和改善,逐渐恢复到正常的饮食状态。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
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