糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现，在糖原酸分解过程中，有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性，即糖原储存的不正常，其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常，可能会引发糖原累积病，对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病，从而引发一系列不适症状。
你好，肝糖原累积病为先天性糖代谢异常性疾病。过多的糖原在肝内沉积,致使肝功能代谢异常。目前还没有特效药可治疗，需要注意防治低血糖，生玉米淀粉、每次1.75-0.5g/kg，加冷开水一倍，6小时一次，分别在餐间、睡前及夜间服用。小婴儿夜间可用鼻饲。 门腔静脉吻合术，以转移血糖至全身利用，对纠正代谢与生长有一定益处。严重的可以考虑肝移植术。
病情分析：你好，糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。
意见建议：你好，目前无法治愈，但是也不要灰心，自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长期的追踪随访仍属必要。
病情分析：本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致，磷酸果糖有两种不同基因形式，一是肌肉中的，另一种是红细胞中的意见建议：本病症状似第五型，临床上呈运动后肌肉酸痛，痉挛，伴肌红朊尿。由于血红细胞寿命短，并伴有网织细胞增生。又因乳酸产生受损可出现轻度非球形红
病情分析：用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒（可用NaHCO3,禁用乳酸钠）.纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/（kg·d）.高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/（kg·d）.激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.
意见建议：糖原累积症Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法.此外,可施行肝移植. 总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻.
