原发性骨髓纤维化吃什么药

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原发性骨髓纤维化吃什么药
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江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院 内科 三级甲等
擅长:多发性骨髓瘤,急性白血病,恶性淋巴瘤
本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。
1.输血治疗中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。
2.雄激素雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。
3.糖皮质激素大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时间。
4.脾切除由于切脾可改善症状,但可使肝迅速肿大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,对本病脾切除应慎重。切脾指征有:①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂大出血;④有脾亢表现,输血量日趋增多。
5.脾区照射可减轻症状,但作用短暂。
6.化疗细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化,应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等,都可获得一定疗效。
7.干扰素干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖,减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U,皮下注射,1次/隔天,疗程不短于3~6个月。
8.骨化三醇(1,25-(OH2)-VitD3;罗钙全)可抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。
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相关问答

骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右。具体的情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

原发性骨髓纤维化是一种比较严重的疾病,是造血功能出现问题的一种疾病,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。

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原发性骨髓纤维化低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右,积极的中西医结合治疗,可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定,但是情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。

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继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。

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MF-0散在线性网关纤维,无交叉,相当正常骨髓,MF-1疏松的网关纤维,伴有很多交叉,特别是血管周围区,MF-2弥漫而浓密的网关纤维增多,伴有广泛交叉,偶尔仅在胶原纤维和局灶性骨硬化,MF-3弥漫而浓密的网关纤维增多,伴有广泛交叉,有粗胶原纤维束,常伴有显著的骨硬化。

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主要是由造血组织中胶原增殖纤维的影响引起的,不会引起骨髓增殖性疾病。重要的临床治疗方法可以补充人体必需的雄激素,加速红细胞的成熟和释放,并可以在医生的指导下选择药物治疗。

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