儿童原发性免疫缺陷病是什么病

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儿童原发性免疫缺陷病是什么病
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
所有与先天因素,或者是基因突变导致的缺失,引起的免疫功能疾病,都叫做是原发性的免疫缺陷病,由于病因不同,所以比较复杂,常常以反复的感染,容易患肿瘤和自身免疫性疾病,一般以儿童多见,T细胞缺陷和联合免疫缺陷,在出生后不久就能够发病,主要以抗体缺陷为主,感染的病原体之一,抗体缺陷时发生化脓性感染,t细胞缺陷是容易感染病毒结合杆菌和沙门氏菌,感染的部位还是以呼吸道为主,反复的感染,治疗效果也不好,容易并发脓毒血症,败血症,脑膜炎,和骨关节炎。
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小儿原发性的免疫缺陷病说明孩子在先天性发育的时候免疫功能发育不全,早期对于个人免疫功能会产生影响,导致后期免疫功能不全,从而引起其他病原菌对于身体的侵入,引起其他类型的疾病。

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一般情况下,儿童先天性免疫缺陷病可通过日常护理、胸腺移植等方法进行改善,具体内容如下:
小儿先天免疫缺陷症要在日常的日常生活中要多关注宝宝的生活,避免接触污物,保持良好的家庭卫生,避免引起传染。可以通过服用补药来改善机体功能,增加免疫力。骨髓移植能使某些患儿的免疫功能得到恢复,例如:重度联合免疫缺损,共济性毛细血管扩张。至于Nezelof综合症,可以通过胚胎胸腺移植进行再生。

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小儿原发性癫痫病的病因是由病因决定的。虽然都是遗传,但人类的遗传基因超过了20000种,到现在为止,已经有1000多种与癫痫相关的基因变异,导致癫痫的类型和症状也各不相同。因此,很难断定,单纯的原发性癫痫是否能够治愈。首先,要弄清楚病因,有些病因,现在的技术还不能确定,但是,通过药物的治疗,孩子对药物的反应,需要长期的观察。如果单一药物无效,综合治疗的结果会怎样,还要看治疗结果。

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重症联合免疫缺陷是原始淋巴样干细胞发生障碍、先天性腺苷酰胺酶缺乏、先天发育不良等原因引起的。
1.原始淋巴样干细胞发生障碍:如果存在原始淋巴干细胞发生障碍,从而导致淋巴细胞的缺陷,致使丧失体液免疫与细胞免疫,可能会因此患上重症联合免疫缺陷。
2.先天性腺苷酰胺酶缺乏:这种情况可能会使脱氧三磷酸腺苷积累增多,致使出现重症联合免疫缺陷的情况。
3.先天发育不良:如果存在胸腺及类腔上囊结构先天发育不良,可能会导致T细胞没有办法正常发育成熟,从而导致重症联合免疫缺陷。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般来说,婴儿先天性免疫缺陷病比较严重。具体分析如下:
婴幼儿先天免疫缺陷症属于一种较为严重的疾病,它会反复的出现多种不同的感染和严重的疾病,尤其是呼吸道感染。从而先天免疫缺陷的位置和组分的不同,可以将其划分为特异和非特异两种。可以通过抗菌药物来增强婴儿的免疫力,避免引起其它器官的损害。
日常生活中,可以进行适当的锻炼,合理增加户外活动,有助于增强对寒冷的适应能力。

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一般来说,小儿普通变异型免疫缺陷病吃以下食物比较好
(1)缺乏维生素的患儿,可以适当多吃维生素含量较多的食物,例如菠菜、胡萝卜、西红柿、花生等。
(2)同时应该以清淡易消化的食物为主,如小米粥、南瓜粥等。
(3)同时需要适当食用高热量、高蛋白的食物,如肉块、牛奶、羊奶等。
此外,小儿应该适量的吃食物,以免导致消化不良,进而可能会加重病情。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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