会有很多症状表现，会出现上腹部疼痛以及身体发热的现象，而且还会感觉到自己的腹部有明显的包块，病人在患病期间通常会表现为食欲不振以及恶心呕吐，身体会日渐消瘦乏力，没有精神状态，而有些患者大便小便可能会出现异常，大便的颜色灰白呈白陶土色，尿的颜色是深红色的，就像刚泡好的浓茶一样。
胆管癌的早期症状及表现是出现上腹部疼痛以及身体发热的现象，而且还会感觉到自己的腹部有明显的包块，通常会表现为食欲不振以及恶心呕吐，身体会日渐消瘦乏力，没有精神状态，而有些会出现大便小便可能会出现异常，大便的颜色灰白呈白陶土色，尿的颜色是深红色的，就像刚泡好的浓茶一样。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌的早期多出现消化道表现，如厌食、恶心不适、消瘦、体重减轻，随着病情的逐步进展，会出现胆道梗阻的表现，如皮肤巩膜黄染，患者皮肤金黄色，严重时皮肤深灰色，巩膜黄染明显，小便赤黄，大便严重变白。
黄疸不是肝门部胆管癌的早期症肝门部胆管癌，顾名思义位置长在肝门部。肝门部位置是肝脏分泌的胆汁，胆管汇合成两支，一支叫左肝管，一支叫右肝管，左肝管和右肝管汇合之后形成肝总管，汇合位置就叫肝门胆管。