重症联合免疫缺陷是什么原因引起的

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重症联合免疫缺陷是什么原因引起的
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
联合免疫缺陷主要是因为一些基因突变所致,为先天性遗传疾病,有家族发病趋势。临床上常见的SCID有性联重症联合免疫缺陷病和腺苷脱氨酶缺陷症。
一、主要病因
1、原始淋巴样干细胞发生障碍:原始淋巴干细胞发生障碍,无法增殖补充T细胞和B细胞,导致淋巴细胞的缺陷,从而丧失体液免疫与细胞免疫,患上重症联合免疫缺陷。
2、先天性腺苷酰胺酶缺乏:该酶的缺乏使脱氧三磷酸腺苷积累增多,抑制T细胞和B细胞的发育,使淋巴细胞缺陷。
3、胸腺及类腔上囊结构先天发育不良:胸腺是T细胞发育的场所,胸腺和类腔上囊发育不良,使T细胞没有办法正常发育成熟,进而使细胞免疫丧失,体液免疫大部分丧失。
4、T细胞和B细胞均有增殖分化障碍:T细胞和B细胞无法通过增殖补充自身数量和做下一步应激反应生成效应细胞参与免疫,使免疫细胞数量下降以及免疫功能丧失。
二、诱发因素
取决于父母的基因,近亲结婚使由于基因比较相近,所以后代患隐性遗传病的概率增加。
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重症联合免疫缺陷是原始淋巴样干细胞发生障碍、先天性腺苷酰胺酶缺乏、先天发育不良等原因引起的。
1.原始淋巴样干细胞发生障碍:如果存在原始淋巴干细胞发生障碍,从而导致淋巴细胞的缺陷,致使丧失体液免疫与细胞免疫,可能会因此患上重症联合免疫缺陷。
2.先天性腺苷酰胺酶缺乏:这种情况可能会使脱氧三磷酸腺苷积累增多,致使出现重症联合免疫缺陷的情况。
3.先天发育不良:如果存在胸腺及类腔上囊结构先天发育不良,可能会导致T细胞没有办法正常发育成熟,从而导致重症联合免疫缺陷。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

指导意见:重症联合免疫缺陷由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。对于这种病来说是比较严重的,治疗的话有点困难,要慢慢的缓解病情,让病情好起来,平时要多注意。

项进良 内科 邢台广宗县医院 已帮助用户:117030
擅长:溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎,慢性腹泻,急性胃肠炎,霉菌性肠炎,十二指肠炎

指导意见:基因一般与遗传有关系,可以到医院遗传科就诊,明确病情

李伟兰 医师 儿科 鸡泽县中医院 已帮助用户:2029
擅长:营养不良发育迟缓,小儿厌食,营养缺乏症,微量元素障碍,小儿多动症,免疫缺陷病,病毒性脑膜炎,小儿麻疹,小儿湿疹,唐氏综合征

问题分析:你好,这种情况的话,可以去医院遗传所进行遗传基因筛查的,这个情况的话,理论上讲是可以进行筛查的。
意见建议:但是你也不必过于紧张,如果孩子有遗传性免疫缺陷病的话,会出现明显的抵抗力低下的表现的,孩子的情况会反复出现感染性疾病的。

张纪阳 医师 内科 内乡菊潭医院 已帮助用户:131214
擅长:内科常见疾病

病情分析:得知患了重症联合免疫缺陷应及时配合治疗
意见建议:你好加强护理和营养以提高患者的免疫力和抵抗力预防感染注意隔离尽量减少与病原体的感染

汤从蓉 精神科 已帮助用户:0
擅长:精神分裂症,神经症

指导意见:你好本病为多基因遗传疾病患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传

吴丽萍 已帮助用户:8166
擅长:外科其它、前列腺、男性不育