糖原累积病Ⅵ型的治疗方法有哪些

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糖原累积病Ⅵ型的治疗方法有哪些
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
潘永源 主任医师 首都医科大学宣武医院 内科 三级甲等
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 ...
糖原累积病Ⅵ型患者无明确的基因治疗,仅可对患者出现的相应症状进行对症治疗,如口服生玉米淀粉和补充蛋白质治疗。一般无需用药物进行干预,但仍需进行观察,谨防肝硬化出现。
一、药物治疗
糖原累积病Ⅵ型一般无需药物治疗。
二、手术治疗
糖原累积病Ⅵ型一般无需手术治疗。
三、其他治疗
饮食治疗,服用生玉米淀粉,不但改善患者的生长发育,减少矮小的发生,使肝功能恢复正常,而且对于改善患者的肝肿大及肝纤维化也是有效的。
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糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。

孙香兰 副主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

病情分析:你好,糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型,根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征(XI型)和O型。
意见建议:你好,目前无法治愈,但是也不要灰心,自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要。

孙珍 内科 宁夏医科大学总医院 已帮助用户:5928
擅长:消化系统疾病

病情分析:用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸钠).纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.
意见建议:糖原累积症Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法.此外,可施行肝移植.   总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻.

张为梅 外科 齐齐哈尔医学院附属二院 已帮助用户:3652
擅长:泌尿外科

病情分析:本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致,磷酸果糖有两种不同基因形式,一是肌肉中的,另一种是红细胞中的意见建议:本病症状似第五型,临床上呈运动后肌肉酸痛,痉挛,伴肌红朊尿。由于血红细胞寿命短,并伴有网织细胞增生。又因乳酸产生受损可出现轻度非球形红

金峰 妇产科 已帮助用户:204595
擅长:不孕不育,阴道炎,子宫肌瘤等,痛经

指导意见:你好,最主要是限制饮食疗法,一旦诊断为痛风病,肉,鱼,海鲜都在限食之列,辛辣,刺激的食物也不宜多吃,还要下决心戒酒.如果控制饮食仍不能改善症状的话,必须要长期用药物控制 ,同时建议结合医生局部热敷。

谷印亮 医师 中医科 河北省邢台市威县贺钊卫生院 已帮助用户:269402
擅长:头痛,中风,腰痛

指导意见:肝糖原累积症:以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定作为确诊依据。还可以到“北京儿研所”查基因。 大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行

李国顺 内科 河北省威县人民医院 已帮助用户:165470
擅长:肺部感染,慢性呼吸衰竭,慢性肺心病