神经元蜡样脂褐质沉积症是什么原因引起的

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神经元蜡样脂褐质沉积症是什么原因引起的
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黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
神经元蜡样脂褐质沉积症为遗传性神经系统变性病,遗传基因因素是其发病的主要病因,具有隐性遗传的特点,好发于儿童、神经系统遗传异常人群。
一、主要病因
遗传因素:神经元蜡样脂褐质沉积症具体病因尚未完全阐明,约20%的患者有家族史,具有隐性遗传的特点,偶尔在成年型神经元蜡样脂褐质沉积症中出现显性遗传,现已确定神经元蜡样脂褐质沉积症的致病基因有14种。
二、诱发因素
神经元蜡样脂褐质沉积症为遗传性神经系统变性病,无明确诱发因素。
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相关问答

神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。
1、左乙拉西坦:左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。
2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。
3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:
1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。
2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

通常来说,前庭神经元炎可能是多种原因导致的,具体分析如下:
1、病毒感染:包括麻疹病毒、流感病毒、带状疱疹病毒、水痘病毒等。
2、缺血:由于一些原因,前庭神经和迷路可能会出现水肿等情况,从而导致这一区域的血液供应出现问题。
3、细菌感染:当内耳和头部受伤时,细菌可能会借此机会侵入人体,从而引起疾病。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般来说,引起小孩干咳的原因如下:
第一、如果孩子受到过冷、过热的刺激、碰到动物的皮毛、尘螨等,可能会导致过敏,从而引起小孩干咳。
第二、如果小孩患有咽炎感冒、支气管炎、呼吸道感染、等疾病,可能会引起小孩干咳。
第三、小孩干咳可能是吃了食物引起呛咳,或者是喉咙干燥引起的。
小孩日常应该均衡膳食,可以多晒太阳,提高免疫力。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

缺钾引起的原因可能是甲吸收量少,也可能是药物导致。患者需要结合低钾血症的病因选择合适的方式改善,如果患者摄入的钾很少,很容易出现低钾血症,如果患者经常用利尿的药物,会导致钾不断的流失,钾流失之后症状严重还会引起腹泻。如果出现了代谢疾病,并且伴有甲状腺功能类的疾病,也会出现低钾血症,需要及时到医院做相关的检查,明确病因后对症治疗。

何洁 副主任医师 内科 中日友好医院 已帮助用户:0
擅长:肺癌、睡眠呼吸障碍等疾病诊治。

头晕通常是椎基底动脉供血不足、颈椎病等原因引起的。
头晕是一种很常见的症状,是一种运动和位置上的幻觉,可能引起大脑的旋转。中耳炎、前庭神经炎、梅尼尔病等疾病都是造成头晕的常见因素,此外,椎基底动脉供血不足、颈椎病等疾病也可能使患者头晕,而小脑肿瘤脑干病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤等病症也是导致中枢性眩晕的原因。除了上述的系统性眩晕外,还会有一些不完全的眩晕由眼部疾病、内分泌代谢疾病、中毒感染贫血等因素造成。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。