小儿马方综合征的治疗方法有哪些

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小儿马方综合征的治疗方法有哪些
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿马方综合征主要是对症治疗,药物治疗主要是减缓心血管病变的进展,手术治疗以矫正骨骼、眼部及心血管畸形。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂:代表药物为美托洛尔,降低心肌收缩力,降低血流冲击,延缓主动脉扩张速度,哮喘或伴有严重血管疾病患儿禁用。
2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:代表药物为缬沙坦,在β受体拮抗剂治疗基础上加用,用来减缓患者主动脉根部扩张速度。
3、维生素C:用来营养心肌,保护心功能,同时增强患儿免疫力。
4、硝普钠:当合并主动脉瘤、主动脉夹层等并发症时,服用硝普钠可用来降低血压,避免动脉瘤或夹层破裂,延长术前准备时间。
二、手术治疗
1、主动脉瓣人工血管升主动脉替换术:主动脉根部扩张至5cm或以上为预防性手术适应症。预防性治疗的生存率高于急诊主动脉手术,可有效延长马方综合征患儿的寿命。
2、二尖瓣置换术:二尖瓣关闭不全且伴有明显临床表现者适用。手术替换原有的二尖瓣,缓解二尖瓣关闭不全引发的症状,减轻心脏负荷。
3、脊柱侧凸矫形手术:伴有脊柱侧凸甚至影响呼吸功能者适用。手术纠正畸形的脊柱,恢复患儿身高及身体外观。
4、晶状体吸除、双钩囊袋张力环、人工晶状体囊袋内植入术:适用于两岁以后,眼球生长完全的患儿,通过该手术可尽量恢复晶状体囊袋的生理位置,不扰动玻璃体,减少玻璃体视网膜并发症的发生。
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相关问答

小儿马方综合征的治疗方法有药物治疗、手术治疗等。
1.药物治疗:患有小儿马方综合征,患者可以遵医嘱使用酒石酸美托洛尔片、沙库巴曲缬沙坦钠片等药物进行治疗,能够起到减缓心血管病变进展的作用。
2.手术治疗:患有小儿马方综合征,患者可以在医生操作下,通过主动脉瓣人工血管升主动脉替换术、二尖瓣置换术等方式进行治疗,能够起到矫正骨骼、眼部及心血管畸形的作用。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿马方综合征属于常染色体显性遗传,也就是说从胚胎发育的过程中就已经是注定了,是从受精卵时期就已经注定了,马方综合征因为属于是遗传性性疾病,这种疾病在临床表现上往往是手指、脚趾都比较细长,另外身高也会比正常人高,大部分伴有心血管方面的异常,比如伴有心脏瓣膜病、主动脉瘤等情况。

陈瑶 副主任医师 儿科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

小儿马方综合征要做心脏超声、X线检查、眼底检查、实验室检查等。
1、心脏超声:通过心脏超声观察心脏瓣膜、主动脉环、主动脉根部病变,典型的马方综合征患儿可伴有瓣膜关闭不全、主动脉根部扩张等。
2、X线检查:心脏X线检查提示升主动脉扩张、左心室增大。四肢X线检查提示身体上下比例减小,上肢跨长/身高>1.05。
3、眼底检查:可以检查患者玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经等眼球后部。通过检查可发现晶状体脱位。
4、实验室检查:基础代谢率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

指导意见:无特效治疗主要是对症治疗主要针对心血管畸形治疗支持足弓和改善视力可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力降低血流对病变主动脉的冲击以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂外科手术以矫正心血管畸形但因病变组织松软常使手术缝合发生困难特别是换置人造瓣膜者可裂开故手术疗效较差

范增军 医师 内科 河北邢台贺营医院 已帮助用户:247495
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指导意见:您好主要针对心血管畸形治疗支持足弓和改善视力可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对蹭主动脉的冲击以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂外科手术以矫正心血管畸形

衣玉品 医师 中医科 威县固献乡卫生院 已帮助用户:262278
擅长:夜啼,感冒,鹅口疮

指导意见:你好无特效治疗主要是对症治疗主要针对心血管畸形治疗支持足弓和改善视力马方综合征的药物治疗主要目的是减缓或推迟心血管蹭的发生防治室性心律失常

于永军 医师 外科 张格庄医院 已帮助用户:84966
擅长:外科,尤其擅长神经外科等疾病