肝豆状核变性不治能活活多久

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肝豆状核变性不治能活活多久
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
肝豆状核变性是一种家族性的常染色体隐性遗传病。发病年龄最早在3岁左右,但是大部分在10-20岁之间发病,最晚可以在50岁左右发病。如果不给予积极的治疗,存活期大约为发病后5年左右。肝豆状核变性的病变主要体现在中枢神经系统、肝脏、眼睛三联症,而且与其他疾病症状较相似,非常容易造成误诊。早期发现,尽早应用驱铜药物治疗,可以延长病人的生存期,例如:曲恩汀、锌、右旋青霉胺等等。
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肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性,如果能够早期发现并给予早期的治疗,很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。

龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院 已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

注意多休息,避免过度劳累,积极的配合医生治疗,存活时间可能达到5~10年左右,有时候心情也是会影响病情发展的,注意保持良好的心态,情绪稳定。如果明确自己的病情,还不愿意配合治疗,每天处于颓废的状态,可能不到半年的时间。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

肝豆状核变性肝代偿期,患者通常会出现肝脾肿大、肝功能异常、食欲减退、腹水、腹胀等症状,患者注意多休息,避免过度劳累,积极的配合医生治疗,存活时间可能达到5~10年左右,有时候心情也是会影响患者的病情发展的,注意保持良好的心态,情绪稳定。如果患者明确自己的病情,还不愿意配合治疗,每天处于颓废的状态,可能不到半年的时间。

龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院 已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。


指导意见:您好,这不能确定。是这样的,肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病,目前对于遗传性疾病,还没有较好的治疗方法,目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗,来延缓病情的发展,还没有可以彻底治愈的方法

朱福印 医师 外科 威县章台中心卫生院 已帮助用户:261367
擅长:肾结石,早泄,椎间盘突出

病情分析:肝豆状核变性又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。至于能活多久,有个体差异,要看其身体素质及疾病的发展速度。
意见建议:另外,在平时也应该注意一下饮食,饮食上面应该禁食味精,少食饮料、酸奶、糖、膨化食品。宜食鸡蛋、牛奶、土豆等类食品。饮食要高热量、高蛋白、高脂肪、高纤维素,还多种维生素、多种微量元素的平衡膳食。

李晓红 主任医师 内科 已帮助用户:14576
擅长:脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神经系统遗传性疾病的诊断和治疗。