限制型心肌病是以，限制性充盈障碍、舒张功能异常为特征的疾病，通常情况下，限制型心肌病最后阶段的表现如下：
1.顽固性心力衰竭如端坐呼吸、咳嗽、咳痰、咳血、乏力、疲倦、烦躁不安、尿少、骨骼肌萎缩、腹水、高度水肿、倦怠等。
2.肺动脉栓塞的症状如皮肤苍白、烦躁不安、窒息。
3.恶性心律失常包括室速、室扑、室颤，容易引起的大汗、面色苍白、眼睛黑朦、胸痛等。
一般情况下，限制型心肌病终末期主要表现为运动耐量下降、乏力、倦怠、劳力型呼吸困难、右心功能不全等，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝肿大、腹腔积液、全身浮肿，体检时可闻第三心音奔马律；当病变累及二尖瓣或三尖瓣时，会出现相应部位的收缩期杂音，使心房压增高，心房扩大，引起心房颤动并发生栓塞。限制型心肌病患者血压低，脉压差小，除了心功能不全和栓塞外，还可能发生猝死。
限制心肌病，以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现，或心机浸润性病变，导致心脏充盈障碍，出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻，中度加重，心内膜有明显的纤维化和增厚，主要累及心室流入至和心尖，房室瓣亦可能受累，纤维化可向心肌深处发展，有时易发生腹壁血栓，心室腔变小，心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常，心力衰竭，心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织，其下方是胶原纤维层间的钙化灶，下有纤维化心肌，心肌出现间质水肿及坏死灶，心室病变多位于流入至和向心间扩展，可涉及乳头肌，腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。