最常见的是以嘴、上身躯干，严重的疾病可能涉及全身。典型的表现是在正常皮肤上出现水疱或水疱。一开始也是出现水泡，一旦溃烂，就会有肉芽增生。在发病初期，会出现与红斑狼疮相似的红斑，然后缓慢地发出水泡。落叶。它们大多是由红斑转化而来，比其他类型更薄，更容易断裂。
水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹，水疱周围无红晕，内容物清澈，久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面，有少量液体渗出。
BP的皮肤表现极具多形性。前驱期，即疾病的非大疱期，症状和体征常无特异性，可仅表现为轻微或严重、顽固的瘙痒，或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹和/或荨麻疹样的皮损，可持续数周或数月。这些非特异的皮肤表现可作为本病的唯一症状。
超过一半的病人会出现水泡和口腔黏膜糜烂，进而皮肤受损，通常发生在脂溢部位，如头部、胸部、背部、腋窝、股骨和阴部。一开始是松弛的水泡，很容易破裂形成侵蚀，特别是在有摩擦的地区。受损表面可能有浆液或脓液渗出。损伤被聚集或扩大并融合成一个，带有鱼腥味，需要及时治疗。
天疱疮早期常见的表现是仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意，在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂。
