肝豆状核病变是怎么回事,应该怎么办?

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宝宝在七个月时支气管肺炎入院输液治疗,输液过程中做肝功能检测谷丙转氨酶300其他正常马上换药保肝谷丙转氨酶降到80,出院后15天复查谷丙转氨酶又升至500多(出院后这15天精神,吃奶等各方面均很好),又在医院保肝降到96后出院,15天检测又升到400多,谷草转氨酶也到了200多。医生说宝宝肝豆状核病变了。请问肝豆状核病变是怎么回事,应该怎么办?
医生回答 共6条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
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张朝文 医师 广宗县妇幼保健医院 皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤科
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指导意见:你好,朋友,建议低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜、巧克力和坚果等含铜量高的食物。避免使用铜器烹饪储备。
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袁臣绪 儿科
擅长:抽动症、手足口病、血管瘤
你好,朋友,临床出现多种多样的临床表现,肝豆治疗需低铜饮食,长期驱铜治疗,如果有肝、脑等脏器损害还要进行相应治疗,本病目前不能根治,但是通过规范地治疗可以长期缓解,获得正常人的生活、学习、工作能力以及正常的寿命。
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李杰 外科
擅长:颈腰椎病、神经外科普外科、心胸外科
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你好,朋友,本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。
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莫语芙 外科
擅长:心胸外科,骨科
你好,朋友,肝豆状核病变属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一。
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吴丽萍
擅长:外科其它、前列腺、男性不育
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你好,朋友,肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
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戴听蓉
擅长:中医、骨伤、按摩
你好,朋友,该病预后不良,但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗,可以达到很好的治疗效果。
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相关问答

晚期肝硬化能活多久受到治疗措施、身体素质、精神心态、生活调养、日常保健等多方面因素的影响。晚期肝硬化能活多久与并发症的预防、控制有着直接的关系,而预防肝硬化并发症的有效手段之一是控制饮食和补硒。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。