分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆汁性肝硬化分为。继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，还可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，引发炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
任何原因引起的肝内外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，后者由肝外胆管长期梗阻引起。要注意休息，提高睡眠质量。注意休息是防治肝硬化复发的好方法之一。保持豁达的心态，提高睡眠的质量等就能预防肝腹水的发生。
胆汁性肝硬化多见于中年女性，起病缓慢，轻瘙痒是最常见的初发症状，少数有瘙痒与黄疸同时出现，可能有皮肤粗糙、夜盲症、骨质疏松、出血倾向等，肝脾肿大，晚期出现腹水门脉高压。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，胆总管的囊肿等=也会引起这种疾病，也有可能和自身免疫反应有关，严重的情况下引起肝功能衰竭。
