用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.
选用药物的治疗方式，常用的药物有相关药物D-相关药物以及各种免疫抑制剂，比如相关药物A，相关药物等。而对于引起明显瘙痒的病人，还可以应用抗组胺的药物，比如相关药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致。同时对于晚期胆汁性肝硬化的病人，还应当考虑行肝移植术。
可以挂肝胆外科治疗，胆汁性肝硬化主要是由于胆道堵塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，对病人的健康危害极大，可以分为原发性和继发性。可以采取相应的治疗方法。平时清淡饮食，不要吃油腻辛辣刺激以及不消化的食物。