葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种比较严重的疾病。临床上最常见的就是蚕豆病,这是一种遗传性疾病,常有明显的家族史。病人食用了蚕豆以后,就会出现了严重的血管内溶血的症状,导致贫血,巩膜黄染,肝脾肿大等症状。
一般情况下,小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者吃选择易消化、高蛋白的清淡饮食。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的日常饮食营养要合理,饮食应有规律、有节制,严禁暴饮暴食。食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。补充富含铁的食物以及富含蛋白质的各种肉类、禽蛋类食物。多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品,同时避免过烫、过于坚硬的食物。
通常情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传、药物等原因引起的。具体情况分析如下:
·1.遗传:如果母亲为小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,那么孩子患有小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的几率较大。
2.药物:如果在怀孕时吃了抗疟药物,比如伯氨喹、氯喹、伯氨喹、氯喹等,可能导致红细胞不稳定,容易被破坏,继而患上小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
一般情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下:
1.变性珠蛋白小体形成试验:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验,该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体,一般计数>5%时有诊断意义。
2.血常规:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做血常规检查,该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有:
1.G-6-PD活性测定:本病酶活性为正常的10%-60%,在急性溶血期及恢复期,G-6-PD酶活性可正常或接近正常。
2.荧光斑点试验:本试验灵敏性较高,普通10分钟即可出现荧光,患者10-30分钟出现荧光。
3.高铁血红蛋白还原试验:如果G-6-PD缺陷,形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。
4.骨髓穿刺检查:属于有创性检查,明确患者溶血的病因,排除其他疾病。
一般来说,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。
如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果,如菠菜、西红柿、芹菜等;也可适当多吃富含蛋白质食物,如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品,这样可以较大程度上预防本病的发作。
建议家长根据实际情况合理喂养患儿,以免出现不良症状,而且有助于宝宝病情的恢复。