脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，颈脊髓空洞症的病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
脊髓空洞症的治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使病者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞表现的病者，都采取后颅窝减压术。
一般情况下，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症需要进行手术治疗，具体分析如下：
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症患者如果出现枕颈部疼痛、眩晕、行走不稳、肌无力等情况，建议进行外科手术。小脑扁桃体下疝气对脊髓中心管的挤压导致了脊柱的缺损，所以外科治疗仅需要切除小脑扁桃体下的疝气。手术要求去除枕骨、后弓软骨和枕骨，以减轻颅内压力，并切开硬脑膜，松解周围的蜘蛛膜，打开第4脑室中央孔，彻底消除对脊髓的压力。
中医治疗难以控制脊髓空洞症的发展。脊髓空洞症一旦已形成，很难通过药物治疗缓解。应该及时到神经外科接受手术治疗，以免延误治疗时机，引起严重的神经功能障碍。
脊髓空洞症最好的疗法是手术，其原因是至今尚无精确的药物手段可以让脊髓空洞缩小或者消失，同时很难让病人的病症获得持久有效地控制，而现在主流的术式是脊髓空洞分流术、颅后窝减压术等。
通常对具有明确小脑扁桃体下疝及相应脊髓空洞（症）征象者均采用后颅窝减压术。如小脑扁桃体下疝等原因未明，或者虽有小脑扁桃体下疝存在而与其脊髓空洞轻重不符，则可考虑行脊髓空洞分流术；若为存在寰枕部前方畸形并形成受压时还可考虑前路减压术治疗。