患者杨某，26岁，女性，面部红斑，关节痛半年，水肿，双下肢紫癜、咳嗽2月入院。患者半年前分娩后出现面部红斑，有光过敏，同时出现全身关节疼痛，并有肿胀，能自行缓解。近2月来，无明显诱因出现双下肢水肿，尿量减少，夜尿2-3次，双下肢出现紫癜及淤斑，间有牙龈出血。于当地检查发现蛋白尿及血小板减少，为进一步诊治来我院。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

体格检查：血压150/96mmHg，头发稀少，干枯，颜面部及唇周红斑，轻度贫血貌，口腔内可见3个溃疡，心肺听诊正常，肝脾不大，双手可见红斑，双腕关节稍肿胀，双下肢中度凹陷性水肿，可见紫癜及淤斑。

辅助检查：

血常规：白细胞3.1×109/L，血红蛋白96g/L，血小板28×109/L；
尿常规：蛋白4+，葡萄糖(-)，尿胆原(-)，红细胞+-++/HP，白细胞3-5/HP；
血液生化检查：BUN 9.2 mmol/L，Cr 96.3μmmol/L，UA 336.7μmmol/L，ALT38U/L，TP 52.6 g/L，AlB20.4g/L，Glo 22.2g/L，TG3.14mmol/L，Cho 9.2 mmol/L； 血沉86mm/hr，CRP 25.7mg/dl；IgG 14.2g/L；

免疫系列：RF(-)，ANA 1：320（周边型）；Ads-DNA (+)；

诊断

系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 （病情活动期）

诊断依据:

1.为生育期女性，病程半年； 2.面部蝶形红斑；
3.非侵蚀性关节炎; 关节肿痛； 4.口腔溃疡； 5.全血细胞减少； 6.大量蛋白尿，血尿； 7.补体 C3低，ANA阳性； 8.免疫学检查Ads-DNA阳性。

根据SLE的诊断标准，该病例符合7条，并排除其他结缔组织疾病，感染性疾病，血液系统肿瘤，可以诊断为SLE。

1982年ARA诊断标准： 1.面部蝶形红斑

2.盘状红斑 3.日光过敏
4.口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5.非侵蚀性关节炎，有2个或2个以上的关节肿胀或积液 6.浆膜炎，心包或胸膜出现摩擦音或渗液 7.肾脏病变，蛋白尿>0.5g/天，细胞管型 8.神经系统异常，有神经精神症状或癫痫
9. 血液系统异常，溶血性贫血、白细胞减少（<4×109/L），淋巴细胞减少（<1.5×109/L），血小板减少（<100×109/L）
10. 免疫学异常，LE细胞阳性，或抗dsDNA阳性，或抗Sm抗体阳性或抗梅毒血清试验假阳性至少持续6个月 11. 抗核抗体阳性 下一步需要做的检查 1.24小时尿蛋白定量； 2.补体：C3、C4； 3.胸片。
鉴别诊断及鉴别要点
1.类风湿关节炎：RA的关节疼痛以小关节如近端指间关节、掌指关节，腕关节为主，同时伴有关节肿胀，晨僵，晚期可以出现关节畸形、僵直，典型的为鹅颈样改变。一般无肾脏损害，Ad-DNA多为阴性，补体一般正常，活动期血小板往往升高。而SLE患者的关节疼痛多无畸形，无关节破坏。
2.肾脏疾病：患者24小时尿蛋白5.9g，有低白蛋白血症，高脂血症，水肿，符合肾病综合征的诊断，结合患者多系统损害，考虑为SLE，狼疮性肾炎所致的继发性肾病综合征。应该与原发性肾病综合征，紫癜性肾炎等疾病相鉴别。

3.血液系统疾病：患者全血细胞减少，应于溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病鉴别。SLE患者发生慢性贫血，少部分为溶血性贫血，粒细胞减少发生率为40%。有20%的表现为血小板减少，与血浆中存在抗血小板抗体有关。并与狼疮活动有关。而溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜不会出现系统的损害，且自身抗体往往为阴性。

治疗措施 1.一般治疗

1)活动期应卧床休息。

2)平时注意避免日光紫外线照射，夏天穿长袖衣服，外出打伞。 3)育龄妇女采用工具避孕，避免口服避孕药。 4)病情变化应去医院检查，及时治疗。

2.药物治疗

使用大剂量的皮质类固醇，如甲基强的松龙120mg/日，连续使用3-5天后改为1mg/kg/日；因为有肾脏损害，加用免疫抑制剂如环磷酰胺，1.0g/月，连续6-8月。因为有明显的血小板减少，还可以使用雄激素、长春新碱。如血小板显著减少，可以考虑静注大剂量的丙种球蛋白，或者考虑血浆置换。